РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРОГНОЗ И ПРОФИЛАКТИКА (ЧАСТЬ V)
Содержание статьи
Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся появлением очагов демиелинизации – повреждений миелиновой оболочки нервных волокон. Это поражение объясняет симптомы рассеянного склероза и их постепенное развитие, что влияет на качество жизни, приводит к серьезным осложнениям болезни.
Возможные осложнения
Лечение рассеянного склероза затруднено, ведь нужно учесть множество аспектов болезни. Поэтому вероятность осложнения высока. Многое зависит от локализации очага поражения: в головном или спинном мозге. Тем не менее есть ряд осложнений, характерных для больных.
Ограничение физических возможностей
Ранние признаки рассеянного склероза могут быть стерты, но иногда пациенты замечают изменения физической активности. Объяснить это можно нарушением прохождения импульса от мышц к мозгу. В первую очередь, это повышенная утомляемость. Если раньше было легко преодолеть подъем по лестнице или дорогу от дома до работы, то постепенно эта задача становится трудновыполнимой. Развиваются парезы, ограничивающие движения, со временем теряется возможность тренировать мышцы, что необходимо для сохранения двигательной активности. Прогрессирование пареза и параличей – причина, приводящая к необходимости использования вспомогательных средств передвижения. Нарушения двигательной активности приводят к раннему изнашиванию суставов позвоночника, что только ухудшает ситуацию. Для того чтобы двигаться, людям с РС приходится прилагать больше усилий даже для элементарных движений. Общую ситуацию осложняют побочные эффекты, связанные с приемом препаратов от рассеянного склероза.
Изменения психики
В этом вопросе не все так однозначно. Лишь у четверти пациентов изменения в психике напрямую связаны с РС. В остальных случаях депрессия, частые перепады настроения связаны лишь с осознанием болезни и возможными прогнозами, ее сложным течением и лечением. Несмотря на все усилия по лечению, вылечить РС невозможно, удается лишь сдерживать его прогрессию. За несколько дней до обострения пациенты отмечают повышенную раздражительность, смену настроения. На поздних стадиях развития болезни возможны нарушения концентрации внимания, трудности с письмом и счетом. В редких случаях может изменяться личность и проявляться слабоумие.
Инфекционные осложнения
Ограничения подвижности – предрасполагающий фактор для инфекционных осложнений. К числу типичных осложнений относят:
- инфекции мочевыводящих путей, что можно объяснить неполным опорожнением мочевого пузыря;
- пневмонии, из-за застойных явлений и нарушений вентиляции легких скопившаяся слизь может стать питательной средой для развития бактерий;
- образование пролежней – язв на коже, которые инфицируются, и в тяжелых случаях могут стать причиной сепсиса.
Дает ли РС инвалидность
РС часто приводит к инвалидности, однако при установлении группы могут возникнуть сложности, что объясняется большим количеством и разнообразием симптомов. Даже одна и та же клиническая форма может протекать по-разному. Поэтому группа устанавливается на основании нарушений двигательной активности:
- I группа выставляется при ярко выраженных двигательных расстройствах;
- II группа дается при выраженных расстройствах двигательной системы;
- III группа дается, когда у человека сохраняется трудоспособность, присутствуют двигательные расстройства в легкой или умеренной форме.
Сроки перехода к инвалидности варьируются: у одних пациентов двигательные нарушения проявляются в первые годы после начала заболевания, у других – гораздо позже. Известны случаи, когда инвалидность была присвоена спустя десятилетия и больше.
Профилактика
До сих пор нет единого мнения, что именно приводит к развитию рассеянного склероза, но определены предрасполагающие факторы. И как раз их устранение – средство профилактики при имеющейся предрасположенности. Этих рекомендаций нужно придерживаться и при появлении первых признаков рассеянного склероза:
- Образ жизни
Это ключевой фактор, помогающий предотвратить развитие РС. В первую очередь, это обеспечение достаточной физической нагрузки, главное – чтобы она была постоянной, но злоупотреблять тренировками не стоит. Важно отказаться от вредных привычек, избегать стресса, эмоционального перенапряжения.
- Питание
В рационе должно присутствовать большое разнообразие фруктов, овощей, зелени. Нужно ограничить потребление животных жиров, их лучше заменить на блюда с высоким содержанием Омега-3 кислот, то есть растительными маслами, жирной рыбой. Из рациона необходимо исключить сладости, острое, копченое, жирные сыры, а также красное мясо.
- Профилактика инфекционных заболеваний
Инфекции любого типа, даже обычные ОРВИ – сигнал, активизирующий иммунную систему, а ведь ее чрезмерная активность поражает миелиновую оболочку нервов. В соответствии с этим профилактика инфекций поможет избежать осложнений и быстрого прогрессирования болезни. Прогноз РС – заболевание, которое постоянно прогрессирует, но скорость его развития сильно варьируется.
Прогноз
заболевания зависит от множества факторов: образа жизни, своевременной диагностики и начатого лечения. Однако острая форма РС, которая регистрируется у одного из четырех пациентов, может сократить продолжительность жизни на 4-6 лет. Однако это скорее исключение, чем правило. И при соблюдении рекомендаций врача, правильно подобранной терапии, продолжительность жизни не уменьшается. И если диагноз был выставлен человеку в возрасте 35-40 лет, есть все шансы прожить полноценно и активно до 70 лет, а то и больше.
Текст: Юлия Лапушкина.
Источник
Рассеянный склероз (продолжение…)
Диагноз рассеяного склероза устанавливают на основании характерных клинических синдромов и их динамики: нистагм, скандированная речь и интенционный тремор (триада Шарко), а также отсутствие брюшных рефлексов, побледнение височных половин дисков зрительных нервов и задержка мочеиспускания (пентада Марбурга). Диагностически важным является симптом Лермитта — ощущение прохождения электрического тока по спине и конечностям при наклоне головы кпереди, а также преходящее нарастание выраженности двигательных расстройств при повышении температуры окружающей среды (симптом горячей ванны).
При обострении рассеяного склероза в крови больных обнаруживаются лимфоцитоз, эозинофилия. Наблюдаются увеличение агрегатромбоцитов, тенденция к повышению фибриногена и одновременно активация фибринолиза.
В стадии обострения и при прогрессирующем течении заболевания отмечаются снижение абсолютного количества Т-лимфоцитов в сыворотке крови, изменение процентного соотношения Т- и В-клеток в сторону уменьшения Т-лимфоцитов. В сыворотке крови, и особенно в ликворе, отмечается повышение уровня иммуноглобулинов классов G, М, А. В период клинической ремиссии происходит нормализация общего количества лейкоцитов, Т- и В-лимфоцитов, возвращается к норме процентное и соотношение Т- и В-клеток, хотя абсолютное содержание Т-клеток остается пониженным. Содержание различных иммуноглобулинов (особенно G и М) в стадии ремиссии, как и при обострении, повышено. При исследовании цереброспинальной жидкости у половины больных в стадии обострения определяются небольшое повышение уровня белка и умеренный плеоцитоз (15-20 клеток в 1 мкл). Высокоинформативным является повышение концентрации в ликворе свободных легких цепей IgG.
В ранних стадиях рассеяного склероза и при проведении дифференциальной диагностики полезную информацию можно получить с помощью исследования зрительных, слуховых, соматосенсорных вызванных потенциалов.
В последние годы диагностика рассеяного склероза значительно улучшилась благодаря появлению МРТ головного и спинного мозга. В режиме Т2 обнаруживаются множественные бляшки демиелинизации, особенно в перивентрикулярной зоне. Для выявления свежих бляшек требуется вводить контрастное вещество (гадолиний). МР-томография позволяет выявить и субклинические очаги поражения. Достоверным диагноз рассеянного склероза считается при выявлении не менее 4 очагов демиелинизации, размером более 3 мм, или 3 очагов, один из которых расположен вблизи тел боковых желудочков (перивентрикулярно), в стволе мозга, мозжечке или спинном мозге.
Течение рассеянного склероза. Примерно у 2/3 больных первоначально наблюдается рецидивирующее (ремиттирующее) течение. Провоцирующими обострение факторами являются переохлаждение, ОРВИ, травмы, беременность и роды, а также другие неблагоприятные моменты. В период обострения возможно появление новых или усиление прежних симптомов заболевания. Продолжительность ремиссий колеблется от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. Ремиссии могут возникать как спонтанно, так и в результате проводимого лечения. Довольно длительные ремиссии наблюдаются при оптической форме рассеяного склероза. Ремиссии со временем становятся короче, и заболевание приобретает вторичное прогрессирующее течение. У 10% больных с самого начала наблюдается неуклонное прогрессирование процесса, без ремиссий (первично прогредиентное течение), рано приводящее к инвалидизации. В ряде случаев после обострения рассеяного склероза процесс стабилизируется и в течение всего периода заболевания обострений не наблюдается. Продолжительность болезни колеблется от 2 до 35 лет. Смерть наступает, за исключением острых стволовых форм, от присоединяющихся интеркуррентных заболеваний (пневмония), уросепсиса и сепсиса, вызванного пролежнями.
Дифференцировать рассеяный склероз в начальных стадиях следует от невротических расстройств, вегетативно-сосудистой дисфункции, лабиринтита или синдрома Меньера, ретробульбарного неврита, опухоли головного или спинного мозга, рассеянного энцефаломиелита, дегенеративных заболеваний нервной системы.
Спинальные формы рассеяного склероза необходимо разграничивать с опухолями спинного мозга. В отличие от опухоли симптомы рассеяного склероза в начальных стадиях отличаются меньшей выраженностью парезов (преобладает спастичность), чувствительных и тазовых расстройств. Важные данные получают при люмбальной пункции: в случае опухоли спинного мозга обнаруживают блок субарахноидального пространства.
При выраженной атаксии (гиперкинетическая форма рассеянного склероза) следует исключать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии и наследственные мозжечковые атаксии. Окончательное суждение о том или ином заболевании возможно только при динамическом наблюдении за больным.
Лечение рассеянного склероза. Лечение обострений проводят кортикостероидами, которые ускоряют восстановление функций и уменьшают продолжительность обострений. Назначают высокие дозы коротким курсом: 1-2 г метилпреднизолона в течение 3-7 дней («пульстерапия») или преднизолон по 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в утренние часы в 1-2 приема с 4-часовым интервалом ежедневно или через день (на курс лечения 900-1000 мг). После 7-10-дневного приема максимальную дозу постепенно снижают на 5 мг каждые 2-3 дня. Лечение в среднем продолжается 4-6 нед. В конце курса целесообразны инъекции АКТГ. При тяжелых обострениях наряду с кортикостероидами проводят плазмаферез, гемосорбцию. Воздействуют на иммунологическую реактивность организма, нейроаллергические реакции (назначают десенсибилизирующие средства — димедрол, тавегил, супрастин, антилимфоцитарный глобулин). При остром начале заболевания и наличии признаков церебрального васкулита улучшают микроциркуляцию в нервной системе. Применяют симптоматические средства. По показаниям назначаются поддерживающие дозы преднизолона (по 5-10 мг/сут.). При развитии острого ретробульбарного неврита стероидные гормоны вводятся ретробульбарно. При наличии каких-либо общеинфекционных признаков проводятся курсы антибиотикотерапии.
Для предупреждения обострений при ремиттирующем течении заболевания длительно проводят лечение иммуномодулирующими средствами: бета-интерферон (бетаферон) или авонекс, ребиф, или глатирамера ацетат (копаксон). Эти препараты не устраняют полностью рецидивы, но снижают их вероятность примерно на 1/3, одновременно уменьшая их тяжесть. Обычно назначают эти препараты молодым пациентам, которые способны самостоятельно передвигаться и при наличии не менее 2 обострений за последние 2 года.
Альтернативой иммуномодулирующим препаратам являются иммуносупрессивные средства: метотрексат по 7,5 мг внутрь 1 раз в неделю, азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут. внутрь.
Показаны препараты, влияющие на тканевый обмен: аминокислоты (глутаминовая кислота, глютаминат кальция, метионин, кортексин, актовегин), аминалон, витамины группы В, пирацетам, ноотропил АТФ, ко-карбоксилаза, никотиновая кислота или ее препараты. Используют гипербарическую оксигенацию, обменный плазмаферез. В связи с изменением реологичсских и свертывающих свойств крови показаны антиагрегатные препараты: пентоксифиллин (трентал), курантил, гепарин, корректоры микроциркуляции.
В стадии ремиссии больным с иммунодефицитом назначают иммуностимулирующие средства (гамма-глобулин, левамизол), фобные переливания крови и кровезаменителей, препараты вилочковой железы — торурацил (тимазин), тималин, тактивин.
Проводится симптоматическое лечение: миорелаксанты при высоком мышечном тонусе (мидокалм, сирдалуд, сибазон в сочетании с дифенином), иглотерапия, точечный массаж; возможно снижение тонуса мышц путем биоэлектрической стимуляции их аппаратом «Миотон».
В целях борьбы с хронической инфекциями мочевых путей показано лечение 5-НОК или производными нитрофурана (фуразолидон, фуразолин, фурадонин). Для коррекции дисфункции вегетативной нервной системы назначают вегетотропные средства, при головокружениях — кавинтон, бетасерк; по показаниям — психотропные препараты. Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе), общеоздоровительные мероприятия.
Профилактика рассеянного склероза. Больные должны избегать переохлаждений, перегреваний, тяжелой физической нагрузки, инфекций, интоксикаций. При появлении признаков общей инфекции необходимо соблюдение постельного режима, назначение антибактериальных препаратов, десенсибилизируюшее лечение. Женщинам следует избегать беременностей и родов, так как в этот период течение рассеянного склероза обычно обостряется. Не рекомендуется перемена климатических условий.
Трудоспособность. Течение заболевания прогредиентное. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный, трудовой – зависит от типа течения заболевания и длительности ремиссий. В начальной стадии, несмотря на незначительную выраженность нарушения функций, учитывая неблагоприятный клинический и трудовой прогноз, прогрессирующий характер заболевания, больные часто нуждаются в создании облегченных условий труда; если же перевод на такую работу приведет к снижению квалификации, устанавливается III группа инвалидности. Больным с выраженными и стойкими неврологическими симптомами устанавливают II группу, а нуждающимся в постороннем уходе — I группу инвалидности.
Источник
Рассеянный склероз — Симптомы
Основные симптомы рассеянного склероза в зависимости от локализации поражения
Зрительные пути
Воспаление и демиелинизация зрительных нервов и хиазмы часто наблюдаются при рассеянного склероза. Примерно у 20% больных симптомы неврита зрительного нерва бывают первым проявлением заболевания, а в 70% случаев они возникают на том или ином этапе заболевания рассеянного склероза. У значительного числа больных с невритом зрительного нерва в последующем развивается рассеянный склероз. В проспективном исследовании было отмечено, что у 74% женщин и 34% мужчин в последующие 15 лет после первого эпизода неврита зрительного нерва развивается клиническая картина рассеянного склероза. В других исследованиях доля больных, у которых в последующем развился рассеянный склероз, составила 20- 30%, но за более короткий промежуток времени. В этих исследованиях риск развития рассеянного склероза после неврита зрительного нерва у женщин также оказался выше, чем у мужчин.
Неврит зрительного нерва часто проявляется острым снижением зрения, развивающимся на протяжении нескольких дней (до 1 недели). Нередко отмечается легкий дискомфорт или боли при движениях пораженного глаза или в периорбитальной области, которые предшествуют или сопровождают нарушение зрения. Чаще отмечается вовлечение лишь одного нерва, но возможно одновременное или последовательное поражение двух нервов. Утрата зрения обычно характеризуется снижением остроты зрения, нарушением цветовосприятия, иногда в комбинации с ограничением поля зрения или расширением центральной скотомы. При остром неврите зрительного нерва прямая офтальмоскопия может выявлять в пораженном глазу побледнение или отек диска нерва, в зависимости от близости пораженного сегмента к головке нерва. Другие изменения могут быть выявлены при расширенном непрямом офтальмоскопическом исследовании. К их числу относятся: побледнение вокруг периферических ретинальных венул (перивенозные муфты), локальное просачивание жидкости на флуоресцирующих ангиограммах, наличие клеток в стекловидном теле. Эти изменения возникают, несмотря на то, что в сетчатке отсутствуют миелинизированные волокна, — это свидетельствует о том, что изменение сосудистой проницаемости могут возникать при рассеянном склерозе первично, а не являются осложнением демиелинизации.
Исследование зрительных вызванных потенциалов — высокочувствительный метод диагностики неврита зрительного нерва в острой стадии, который позволяет также верифицировать перенесенные раннее эпизоды, завершившиеся полным восстановлением зрения и не оставившие после себя атрофии нерва. Ценность зрительных вызванных потенциалов в диагностике рассеянного склероза заключается в выявлении субклинического поражения зрительных путей, что позволяет констатировать многоочаговый характер поражения центральной нервной системы, что особенно важно в дифференциальной диагностике с заболеваниями спинного мозга, а также в случаях возможного или вероятного рассеянного склероза.
Полезный симптом рассеянного склероза, связанный с субклиническим поражением зрительного нерва — феномен Утгоффа. Хотя он проявляется многообразно, чаще всего он связан с демиелинизирующим поражением именно зрительных путей. Феномен Утгоффа характеризуется нарушением зрения на один или оба глаза в связи с подъемом температуры, например, при лихорадке, физической нагрузке, жаркой погоде и т.д. Он может проявляться и в других ситуациях, например, при воздействии яркого света, эмоционального стресса или при утомлении. Если провоцирующий фактор устраняется, зрение возвращается к норме.
Признаком острого, хронического или субклинического неврита зрительного нерва может быть и феномен Маркуса Гунна — расширение обоих зрачков при перемещении источника света от здорового глаза к пораженному Наличие феномена свидетельствует об одностороннем повреждении афферентной части дуги зрачковых реакций, как прямой, так и содружественной. Его лучше выявлять в затемненной комнате при перенесении источника света от одного глаза к другому. При воздействии источника света на непораженный глаз произойдет сужение зрачка, как на стороне стимуляции (за счет прямой реакции), так и на контралатеральной стороне (за счет содружественной реакции). При поднесении источника света к пораженному глазу сужение зрачков сменится их расширением из-за поражения афферентного звена дуги как прямой, так и содружественной реакции. Как и изменения зрительных вызванных потенциалов, феномен Маркуса Гунна может стойко сохраняться после эпизода неврита зрительного нерва даже при полном восстановлении зрения или может выявляться при субклиническом поражении зрительного нерва.
Неврит зрительного нерва может иметь не только идиопатический характер или быть связанным с демиелинизирующим заболеванием, — его причиной могут быть инфекции (сифилис, лаймская болезнь, туберкулез, синуситы, различные вирусные инфекции, некоторые из которых связаны со СПИДом) или другие системные воспалительные заболевания (саркоидоз, болезнь Бехчета, системная красная волчанка). Тяжелая двусторонняя утрата зрения вследствие одновременного или последовательного поражения зрительного нерва возникает при наследственной невропатии зрительных нервов Лебера — митохондриальном заболевании, преимущественно поражающем мужчин. Интересно, что мутация митохондриальной ДНК, свойственная болезни Лебера, обнаружена у небольшой группы больных с типичными клиническими проявлениями рассеянного склероза и тяжелой утратой зрения, однако она не предрасполагает к развитию рассеянного склероза.
После первоначального эпизода неврита зрительного нерва прогноз восстановления в целом благоприятный. Восстановление обычно происходит в течение 4-6 недель. В относительно легких случаях — полное восстановление зрения в течение 6 месяцев отмечается у 70% больных. На этот результат, по-видимому, не влияет лечение кортикотропином или глюкокортикоидами. Однако на вероятность восстановления зрения при его умеренном или тяжелом нарушении кортикостероидная терапия оказывает существенное влияние. Эффективность этого метода лечения может зависеть от его своевременности — ранняя терапия более эффективна, чем отсроченная.
Спинной мозг
Поражение спинного мозга часто наблюдается при рассеянном склерозе и может принимать форму острого или медленно прогрессирующего заболевания. Поражением спинного мозга могут объяснить такие симптомы, как снижение чувствительности, парестезии, параличи, особенно если они имеют двусторонний характер. Шаткость при ходьбе, нарушение мочеиспускания и функции кишечника, сексуальная дисфункция, боли также могут быть связаны с поражением спинного мозга. Сообщалось о случаях дистонии и миоклонии при поражении спинного мозга, однако они чаще возникают при поражениях ствола.
Дисфункция спинного мозга может развиваться остро (как при поперечном миелите), подостро или постепенно. Шейный отдел поражается в 2/3 случаев, реже страдает грудной отдел спинного мозга. Нарушение чувствительности вследствие неполного поперечного миелита возникает почти у половины больных в качестве первого симптома заболевания. Нарушения чувствительности обычно начинаются с дистального отдела конечностей, а затем распространяются в проксимальном направлении. Они достигают максимума на протяжении нескольких дней или 1-2 недель и регрессируют в течение примерно того же срока в обратной последовательности, чем появились. Ощущения покалывания и онемения распространяются от дистальных отделов нижних конечностей вверх на туловище или вовлекают руку и ногу на той же стороне тела. Нарушение чувствительности редко бывает полным и обычно проявляется умеренными объективными изменениями при осмотре. Парестезии наблюдаются почти во всех случаях. У части больных отмечаются жалобы на непроизвольные позывы на мочеиспускания или затрудненную инициацию мочеиспускания, глубокие рефлексы могут быть оживленными, нормальными или, реже, сниженными. Симптом Бабинского может присутствовать или отсутствовать. Утрата поверхностных брюшных рефлексов (не связанная со слабостью брюшной стенки, например, вследствие операций на брюшной полости) также свидетельствует в пользу поражения спинного мозга.
Больные могут предъявлять жалобы на то, что при движениях головой у них возникают острые боли или парестезии, распространяющиеся от шеи вниз по спине в руки или ноги. Это так называемый симптом Лермитта, указывающий на поражение шейного отдела спинного мозга. Симптом обусловлен раздражением спинного мозга в результате его легкого растяжения при наклоне головы. Хотя симптом Лермитта может свидетельствовать в пользу рассеянного склероза, он не патогномоничен для него и может возникать при других заболеваниях, в том числе при травме спинного мозга, недостаточности витамина В12, лучевой миелопатии, герпес-зостерной инфекции или компрессии спинного мозга.
К другим проявленям рассеянного склероза относятся остро или постепенно развивающий спастический монопарез, парапарез или гемипарез, которые, как и нарушения чувствительности, редко поначалу бывают полными. Как правило, наблюдается сочетание двигательных нарушений с чувствительными, особенно нарушениями вибрационного и суставно-мышечного чувства. Пирамидные знаки чаще бывают двусторонними, даже если парез ограничивается лишь одной конечностью.
МРТ — метод выбора для исследования поражений спинного мозга. Она позволяет диагностировать интрамедуллярные процессы, сосудистые мальформации, аномалии развития, экстрамедуллярное сдавление спинного мозга. Очаги демиелинизации обычно хорошо визуализируются на сагиттальных изображениях, полученных в Т2-режиме или режиме протонной плотности, в виде отграниченных гиперинтенсивных зон, ориентированных параллельно длиннику спинного мозга. Подобная зона может захватывать один или несколько смежных сегментов спинного мозга, но иногда отмечается несколько очагов в различных сегментах. На аксиальных изображениях могут выявляться очаги в центральной зоне спинного мозга, вовлекающие как серое, так и белое вещество либо задние, передние или боковые канатики. На поперечных срезах спинного мозга очаги часто имеют неоднородную или мозаичую структуру. В острой фазе очаги могут контрастироваться гадолинием и вызывать легкий отек спинного мозга, что бывает поводом для ошибочной диагностики опухоли в случаях единичных очагов. Атрофия спинного мозга, вероятно, вследствие дегенерации аксонов в очагах демиелинизации, коррелируете общей выраженностью неврологического дефекта. Как и при неврите зрительного нерва или стволовых синдромах, риск прогрессирования с формированием развернутой клинической картины рассеянного склероза после изолированного поражения спинного мозга резко увеличивается при наличии очагов поражения в белом веществе головного мозга.
В тех случаях, когда поперечный миелит бывает не полным и, следовательно, не вызывает параплегию, вероятность развития рассеянного склероза выше, чем при полном поперечном поражении спинного мозга. Наличие олигоклональных антител в ликворе позволят дифференцировать дебют рассеянного склероза от постинфекционного миелита. Вирусный миелит сопровождается более высоким цитозом и уровнем белка в ликворе, чем демиелинизирующее заболевание. В тех случаях, когда рассеянный склероз избирательно вовлекает спинной мозг, заболевание значительно чаще имеет прогрессирующее, а не ремиттирующее течение. Диагностика рассеянного склероза бывает сложной в тех случаях, когда МРТ головного мозг не выявляет изменений либо обнаруживает неспецифические изменения белого вещества, напоминающие по характеру те, что нередко наблюдаются у пожилых лиц.
Ствол головного мозга и мозжечок
По сравнению с очагами иной локализации, очаги демиелинизации в структурах задней черепной ямки (стволе мозга или мозжечке) нередко вызывают тяжелый неврологический дефект, который часто не соответствует их собственным размерам или количеству. Поражение именно этой локализации вызывает классическую триаду Шарко: нистагм, интенционный тремор, скандированную речь. По данным патоморфологического исследования Ikuta и Zimmerman (1976), изменения в структурах задней черепной ямки не выявляются довольно часто: в 16% случаев они отсутствовали в среднем мозге, в 13% случаев — в мозжечке, в 12% случаев — в продолговатом мозге, в 7% случаев — в мосту. Для сравнения — в зрительных нервах, больших полушариях и спинном мозге изменения отсутствовали соответственно в 1, 3 и 1% случаев. Хотя поражение ствола мозга проявляется теми же симптомами, что и поражение других отделов мозга, (например, гемипарезоми, парапарезом или нарушением чувствительности), однако возможны более характерные симптомы рассеянного склероза, связанные с нарушением специфических функций ствола — в том числе нарушения содружественных движений глаз, артикуляции, глотания, дыхания. Очаги в подкорковых отделах мозжечка и мозжечковых трактах могу вызывать атаксию конечностей и туловища, нистагм, головокружение, скандированную речь. Некоторые больных, имеющие сохранную мышечную силу, бывают глубоко инвалидизированы из-за тяжелой атаксии туловища и конечностей.
Глазодвигательные нарушения
Хотя для рассеянного склероза не характерны какие-либо патогномоничные глазодвигательные нарушения, некоторые из них часто наблюдаются при этом заболевании. Наиболее характерный признак — нарушение содружественности движений глазных яблок при боковых отведениях за счет межъядерной офтальмоплегии. Этот синдром может быть односторонним или двусторонним, полным или неполным. Он возникает вследствие поражения медиального продольного пучка (МПП) — тракта, соединяющего ядро третьего черепного нерва (контролирующее приведение ипсилатерального глаза) с ядром шестого черепного нерва на противоположной стороне (контролирующим отведение ипсилатерального глаза). При взгляде в контралатеральную очагу поражения сторону больной не может привести глаз на стороне очага, либо медленно доводит его до среднего положения, тогда как контралатеральный глаз отводится полностью, но при этом за счет гиперметрии в нем может возникать грубый горизонтальный монокулярный нистагм. Изолированные глазодвигательные нарушения наблюдаются редко и чаше всего связаны с поражением третьего или шестого черепных нервов.
Большие полушария
Многие очаги, визуализирующиеся в подкорковом белом веществе, локализуются в «немых» зонах мозга и, соответственно, являются асимптомными. Тем не менее, очаги в больших полушариях изредка вызывают, как и при инсульте, гемипарез, гемигипестезию, корковую слепоту или афазию. Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе связаны не только с общим объемом поражения, но и с локальным поражением мозолистого тела. Когнитивный дефект при рассеянном склерозе обычно характеризуется ослаблением кратковременной памяти, нарушением абстрактного и концептуального мышления, снижением речевой активности, зрительно-пространственными расстройствами. Экстрапирамидные синдромы наблюдаются редко, но могут быть вызваны очагами, локализованными в подкорковом сером веществе, например, базальных ганглиях (хвостатом ядре или субталамическом ядре).
Другие симптомы рассеянного склероза
Невралгия тройничного нерва может возникать в дебюте заболевания или по ходу его течения. В больших клинических сериях она отмечена у 2% больных. В некоторых случаях отмечается легкий парез мимической мускулатуры, напоминающий невропатию лицевого нерва. Редкий симптом, который при возможен при рассеянном склерозе и некоторых других заболеваниях, — лицевая миокимия. Она характеризуется волнообразными фасцикуляторными подергиваниями мимических мышц. Вовлечение дыхательных центров ствола, приводящее к дыхательной недостаточности, обычно возникает на поздней стадии заболевания, но возможно и в острой фазе обострения.
Источник